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本症又称鬼怪骨、消失骨、急性自发性骨吸收和特发性骨炎溶解症(massive osteolysis)等。 1838年Jackson首先报道一例,迄今国内外已报道50余例。解放以来本院曾发现两例,比较少见。 本症病因不明,一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。 目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关。 也有人认为是血管瘤样病变,或与血管淋巴管增生有关。 病人患部肢体柔软呈海绵状,不能抗地心引力。勉强抬起来患肢,则患肢弯曲无支持力。 镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生,呈血窦状,其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤,有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。 [症状] 本症可发生于18个月的婴儿,亦可发生于70岁以上的老人。男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎,亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见,胫骨、腓骨及趾骨者也少见,有时亦可发生于上、下颌骨。 病变部位的主要症状是肢体疼痛,无支持力,患部功能障碍,病理骨折是常见的症状和合并症。 病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。 [X线检查] 在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收,骨干变细,皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损,残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨,无新生骨,无骨膜反应,无软组织肿块。 [鉴别诊断] 本症应与恶性骨肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等鉴别。 [治疗] 目前本症尚无特效的治疗方法,过去曾经用过的治疗方法有: 1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后,植骨成活。 2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症,经人工肱骨置换术病情改进。 3.支架保护。 4.截肢。 5.对合并截瘫,发生血性胸水及乳糜胸者,可穿刺抽液,同时治疗其它合并症。 6.亦有试行放射治疗者,但疗效不肯定。 患者丁某,51岁,2005年2月开始牙痛,同年8月15日在株洲市一医院检查,确定为左下颌骨骨髓炎,然后住院手术治疗,术后伤口处又发现炎症,第二次在湖南中南大学湘雅医院进行第二次住院手术治疗,出院后一个月左右X光乍检查又发现有炎症,而且外面有一个小瘘孔,有少量的脓性分泌物流出。现在西医已用抗生素治疗无效果。  图1,未做手术之前拍的X光片,2005年8月26日  图2,2005年9月17日在株洲市第一次手术后拍的X光片。  图3,骨质被吸收,骨干变细,骨折端呈尖削状。  图4,颌骨进一步被溶解、吸收。  图5,近期拍的X光片,2006年4月10日。
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