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| 肌萎缩性侧索硬化症误诊为颈椎病的原因 |
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| 2007-12-27 11:43:10
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肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis ALS) 由于颈髓首先受累，可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等，临床上极易和颈椎病混淆。因两种疾病的治疗方法完全不同，越来越引起临床医生尤其是骨科医生的重视。我院骨科1998年1月～2002年12月共收治颈椎病286例，入院后经检查发现5例为ALS，1例为ALS合并脊髓型颈椎病，误诊率为2.1%。现将误诊情况报道如下。
1 临床资料 本组6例，男4例，女2例，年龄45～68岁，病程2～5年。主要症状为：上肢麻木、无力感，上肢肌肉不同程度萎缩，双下肢无力。随着病情的进展，症状逐渐增多，出现肌束震颤3例，构音障碍3例，吞咽障碍2例。本组误诊为脊髓型颈椎病5例，神经根型颈椎病1例。1例按脊髓型颈椎病行手术治疗，疗效较差。再根据颈椎X线、MRI、肌电图等辅助检查，6例均重新诊断为肌萎缩性侧索硬化症，转内科治疗。
2 讨论
2.1 误诊原因分析 ALS是主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元以及锥体束的进展性变性疾病。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般上肢的下运动神经元损害症状较重，有肌张力增高，腱反射活跃，并有病理反射等，下肢则以上运动神经元损害症状为突出，可伴有延髓上、下运动神经元损害的构音不清/吞咽困难、舌肌萎缩，此外也有不少具有患肢麻木、酸痛等主观感觉症状。肌萎缩侧索硬化病变很少累及感觉传导通路，不会引起感觉的障碍。
脊髓型或神经根型颈椎病的早期临床症状主要为颈、肩部不适，肢体疼痛、麻木、肌无力、肌萎缩，X线及MRI检查显示颈椎间盘和骨刺等退行性改变。另外脊髓型颈椎病临床还表现为步行困难、不稳、感觉传导通路异常，出现痛、温觉障碍，至少有主观感觉的异常，麻木感或根性痛。也可合并神经根压迫症，出现上肢肌萎缩和肌束震颤，伴下肢痉挛性无力，且无感觉障碍时与肌萎缩侧索硬化极为相似，临床上很难鉴别，常易误诊。
2.2 鉴别诊断要点
2.2.1 ALS患者发病年龄在50岁以上，高峰年龄为65岁，5年内死亡率高达70%，病情进行性加重，病程一般为3—5年，是一种慢性致残性神经变性病，目前尚无特殊治疗[1]。而颈椎病发展缓慢，经治疗可缓解或治愈。
2.2.2 颈椎病常伴有感觉异常，括约肌功能障碍，而ALS患者一般无。
2.2.3 ALS主要首发症状/体征为肌无力、肌萎缩、肌束颤，这些症状常不对称地限定于上肢或下肢肢体的一个局部区域，也可出现于延髓控制的肌肉系统，随着疾病的进展，临床症状/体征的限定区域相应扩大，并显示出对称性。而其中肌束颤是最具实质性的症状，是ALS的一个特征性的症状，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩、纤颤，吞咽困难、构音不清等脑神经核受损表现[2]。
2.2.4 辅助检查 颈椎病患者X线颈椎片或MRI检查常有颈椎骨质增生、颈椎间盘突出等表现，而ALS一般无此改变，但肌电图(EMG)常提示多部位神经源性损害。
2.2.5 综合分析详细的病史、神经系统检查、临床症状与重要体征的，以及必要的肌电图、颈部CT及MRI等辅助检查有助于作出正确的诊断。
2.3 需要注意的几个问题
2.3.1 对于诊断可疑的病例骨科医生应尽量避免手术治疗，外科手术可能会加快ALS的病程，应做详细的体检，及时请内科会诊，明确诊断。
2.1.2 在某些疑难病例，常规EMG检查难鉴别时，可以加做胸锁乳突肌EMG。支配胸锁乳突肌的副神经脊核位于髓内，颈椎病时的椎间盘突出不易受压，一般不出现异常[3]。因此胸锁乳突肌EMG可帮助鉴别运动神经元病和颈椎病变，是一种较为可靠的方法。
2.3.3 临床发现有两种疾病并存的病例，本组即有1例。两种疾病都有诊断依据，用一种疾病很难解释所有临床现象，其原因可能为颈椎病所致的慢性脊髓损伤会造成脊髓脱髓鞘、缺氧、变性，最终导致继发性ALS[4]。对于此类病例亦应避免手术治疗。
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